Un menton engourdi, une mâchoire qui dévie, une oreille bouchée… et une IRM de la base du crâne. Menez l'enquête, posez votre diagnostic, puis retenez pour toujours le trajet du trijumeau grâce à un festin de pâtes.
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Objectifs : relier un tableau clinique à une branche du trijumeau ; reconnaître une masse de l'espace masticateur qui remonte le long d'un nerf ; savoir quel foramen laisse passer V1, V2 et V3 ; distinguer le remodelage d'un foramen (lésion lente) de sa destruction ; classer un schwannome du trijumeau.
IL'histoire
Scénario pédagogique. L'histoire clinique est reconstituée pour l'apprentissage ; seules les images IRM proviennent du cas, sans aucune donnée permettant d'identifier le patient.
Consultation de neurologie, mardi, 9 h
Une femme de 41 ans s'assoit, la main posée sur le menton. C'est comme après une anesthésie chez le dentiste… sauf que ça ne passe pas. Depuis huit mois.
Le fourmillement a commencé sur la lèvre inférieure droite, puis a gagné le menton et la gencive. Depuis quelques semaines, elle mâche du côté gauche, et son oreille droite est « bouchée », comme en avion.
À l'examen : hypoesthésie du menton, de la lèvre inférieure et de la tempe droites. Bouche ouverte, la mâchoire dévie vers la droite. Le front et la joue sont normaux, comme le reste de l'examen neurologique.
Sur la demande d'IRM, le neurologue griffonne : « V3 droit ? »
Avant les images : pourquoi « V3 » ?
Ce qui est atteint
Menton, lèvre inférieure, gencive, tempe : territoire sensitif du V3 (nerfs alvéolaire inférieur, mentonnier, auriculo-temporal).
Mâchoire qui dévie du côté atteint à l'ouverture : faiblesse du muscle ptérygoïdien latéral. Le V3 est la seule branche motrice du trijumeau : il commande les muscles masticateurs.
Oreille bouchée : le V3 innerve aussi le muscle tenseur du voile du palais, qui ouvre la trompe auditive.
Ce qui est épargné
Front, paupière supérieure : V1 normal.
Joue, lèvre supérieure : V2 normal.
Une seule branche atteinte, motrice et sensitive : la lésion siège sur le V3, en aval du ganglion trigéminal.
Drapeau rouge : un menton engourdi (« numb chin syndrome ») n'est jamais anodin. Il impose d'explorer tout le trajet du V3, du tronc cérébral jusqu'au foramen mentonnier, et de penser aussi à une métastase ou à un lymphome.
IIL'IRM
IRM de la base du crâne et du massif facial. Observez avant de lire la suite : où est la masse ? Quelle forme ? Quel signal ? Que devient l'os de la base du crâne ? Et jetez un œil à l'oreille droite… Rappel : la droite du patient est à gauche de l'image. Cliquez sur une image pour l'agrandir.
Coupe 1 · Axiale T2Au niveau des sinus maxillaires.Coupe 2 · Coronale T2Passant par la base du crâne.Coupe 3 · Axiale T1 gadoAprès injection de gadolinium.Coupe 4 · Coronale T1 gadoAprès injection de gadolinium.
IIIÀ vous de jouer
Quatre questions, dans l'ordre où un radiologue raisonne : où, par où, quel nerf, quoi.
1Dans quel espace siège la masse ?
Espace masticateur droit : la masse occupe la région ptérygoïdienne et la fosse infratemporale, en arrière du sinus maxillaire, là où descend le V3.
2Par quel orifice de la base du crâne remonte-t-elle ?
Le foramen ovale, élargi et comblé par la masse sur les coupes coronales. Le foramen épineux, juste en arrière et en dehors, laisse passer l'artère méningée moyenne, pas un nerf du trijumeau.
3Quelle branche du trijumeau est en cause ?
Le V3, nerf mandibulaire : c'est lui qui sort par le foramen ovale. La clinique l'annonçait : menton, lèvre inférieure, mâchoire qui dévie.
4Votre diagnostic ?
Schwannome du nerf mandibulaire : masse bien limitée, en haltère, qui suit le nerf et remodèle le foramen sans le détruire. Détails dans « Le verdict ».
IVLe verdict
Le verdict
Schwannome du nerf mandibulaire (V3) droit.
Foramen ovale élargi et comblé · relecture des 4 coupes · type D de Wanibuchi
La description
Masse bien limitée, en haltère, de signal hétérogène, de la région ptérygoïdienne et de la fosse infratemporale droites (espace masticateur).
Elle s'étend le long du segment post-ganglionnaire du nerf mandibulaire (V3) droit.
Rehaussement hétérogène après injection de gadolinium.
La lésion élargit et comble le foramen ovale.
Le détail qui raconte l'histoire : hypersignal T2 des cellules mastoïdiennes droites, en faveur d'un épanchement rétentionnel par dysfonction de la trompe auditive : l'« oreille bouchée » de la patiente.
Axiale T2Masse hétérogène de l'espace masticateur droit (flèche orange) ; épanchement mastoïdien droit (flèche bleue).Coronale T2La masse (flèche) monte vers la base du crâne et s'engage dans le foramen ovale (ellipse).Axiale T1 gadoRehaussement hétérogène de la masse (flèche).Coronale T1 gadoLe foramen ovale est élargi et comblé par la lésion (ellipse rouge) ; masse infratemporale en dessous (flèche).
Flèche orange · masse de l'espace masticateur droit, hétérogène en T2, à rehaussement hétérogène.
Ellipse rouge · foramen ovale élargi et comblé : le « col » de l'haltère.
Flèche bleue · épanchement des cellules mastoïdiennes droites.
Survolez une ligne de la légende pour la repérer sur les images.
VLe voyage du trijumeau : un festin de pâtes
Le pont envoie la racine du trijumeau dans la marmite : le ganglion trigéminal, logé dans le cavum de Meckel. Il en sort trois branches, trois sortes de pâtes, et chacune ne passe que par la passoire à sa forme.
Pont→Ganglion trigéminalcavum de Meckel · « la marmite »
V1nerf ophtalmiqueSpaghetti→une fenteFissure orbitaire supérieurelong et fin comme un spaghetti → vers l'orbite
V2nerf maxillaireNid de tagliatelles→un trou rondForamen rondrond comme un nid → vers la fosse ptérygopalatine
V3nerf mandibulairePenne→un trou ovaleForamen ovaleovale comme l'ouverture d'une penne → vers la fosse infratemporale
La règle du chef : la forme de la pâte est la forme du trou. Spaghetti → fenteNid → rondPenne → ovale
Sur l'IRM : où passent les pâtes ?
FOS + V1Fissure orbitaire supérieure : le V1 (spaghetti) part vers l'orbite.FR + V2Foramen rond : le V2 (nid de tagliatelles) gagne la fosse ptérygopalatine.FO + V3Foramen ovale : le V3 (penne) descend dans la fosse infratemporale. C'est le foramen de notre cas.
Menton, lèvre et dents inférieures, sensibilité des deux tiers antérieurs de la langue, tempe ; muscles masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdiens), mylo-hyoïdien, ventre antérieur du digastrique, tenseurs du voile du palais et du tympan.
Voisins à ne pas confondre : le foramen ovale laisse aussi passer l'artère méningée accessoire, le nerf petit pétreux et une veine émissaire ; juste en arrière et en dehors, le foramen épineux laisse passer l'artère méningée moyenne.
VIPourquoi un schwannome ?
La forme
Masse bien limitée, ovoïde, dont le grand axe suit le nerf ; « en haltère » quand elle est étranglée par un foramen.
Le signal
Hétérogène : hypersignal T2 avec zones plus claires, kystiques ou myxoïdes (alternance de zones cellulaires et lâches).
Le rehaussement
Intense et hétérogène, les zones kystiques ne prenant pas le contraste.
L'os
Croissance lente : le foramen est élargi à bords lisses, remodelé, pas détruit. Au scanner, ses berges restent corticalisées.
Le retentissement
Dénervation des muscles masticateurs : œdème et rehaussement au stade aigu, atrophie graisseuse au stade chronique. Épanchement de l'oreille moyenne et de la mastoïde par dysfonction tubaire.
Diagnostics différentiels d'une masse sur le trajet du V3
Diagnostic
Ce qui oriente
Dans notre cas
Schwannome
Masse bien limitée le long du nerf, foramen élargi à bords lisses, signal et rehaussement hétérogènes.
Tout concorde
Neurofibrome
Contexte de neurofibromatose de type 1, lésions multiples ou plexiformes, « signe de la cible » en T2.
Pas de contexte, lésion unique
Méningiome
Base d'implantation durale, « queue » durale, hyperostose, rehaussement plutôt homogène ; développement surtout intracrânien.
Masse surtout extracrânienne, hétérogène
Extension périnerveuse d'un cancer
Tumeur primitive connue (carcinome adénoïde kystique, carcinome du rhinopharynx, carcinome épidermoïde) ; nerf épaissi et rehaussé, graisse du foramen effacée, cavum de Meckel envahi.
À éliminer toujours : ici pas de primitif, foramen remodelé et non détruit
Sarcome, lymphome
Masse infiltrante, mal limitée ; lyse osseuse (sarcome) ; signal homogène et diffusion très restreinte (lymphome).
Masse bien limitée, sans lyse
Malformation veineuse
Hypersignal T2 très intense, phlébolithes, rehaussement progressif.
Pas de phlébolithe, suit le nerf
VIIClassification de Wanibuchi
Elle range les schwannomes du trijumeau selon leur localisation et leur mode d'extension, c'est-à-dire selon la portion du nerf d'où ils naissent. Elle guide le choix de la voie d'abord chirurgicale.
Fosse cérébrale postérieure
Fosse cérébrale moyenne
Espace extracrânien
Nerf trijumeau et ganglion
Schwannome
Base du crâne (arête pétreuse au sommet)
Type AFosse moyenneganglion trigéminal, cavum de MeckelType BFosse postérieureracine, dans la citerne de l'angle ponto-cérébelleuxType CEn haltèreà cheval sur les fosses moyenne et postérieure, par l'apex pétreuxNotre casType DExtracrânienbranches périphériques : orbite (V1), fosse ptérygopalatine (V2), fosse infratemporale (V3)
Notre cas : type D. La tumeur se développe sur le V3 dans la fosse infratemporale et remonte jusqu'au foramen ovale, qu'elle élargit et comble.
Piège de vocabulaire : ici, « en haltère » décrit la forme de la masse, étranglée par le foramen ovale. Le type C de la classification désigne autre chose : une tumeur à cheval sur les fosses moyenne et postérieure.
Épilogue du scénario. Le dossier est présenté en réunion de concertation de la base du crâne. Surveillance, radiochirurgie ou exérèse se discutent selon la taille et la gêne ; et la voie d'abord dépend justement du type.
VIIILe compte rendu
Une proposition de rédaction. Les éléments entre crochets sont à choisir ou à compléter, comme dans l'éditeur de comptes rendus.
IRM DE LA BASE DU CRÂNE ET DU MASSIF FACIAL
RÉSULTAT :
• Masse de l'espace masticateur droit (région ptérygoïdienne et fosse infratemporale), bien limitée, en haltère, de signal hétérogène en T2, à rehaussement hétérogène après injection de gadolinium, mesurant [x] × [x] × [x] mm.
• Elle s'étend le long du segment post-ganglionnaire du nerf mandibulaire (V3) droit, élargit et comble le foramen ovale, [sans / avec] extension dans le cavum de Meckel.
• [Absence de / Signes de] dénervation des muscles masticateurs droits.
• Hypersignal T2 des cellules mastoïdiennes droites, en faveur d'un épanchement rétentionnel.
CONCLUSION :
Masse de l'espace masticateur droit développée le long du V3, remodelant le foramen ovale : aspect évocateur d'un schwannome du nerf mandibulaire droit (type D de Wanibuchi).
IXÀ retenir
Menton et lèvre inférieure engourdis + mâchoire qui dévie = V3, seule branche motrice du trijumeau.
Spaghetti → fente, nid → rond, penne → ovale : V1 par la fissure orbitaire supérieure, V2 par le foramen rond, V3 par le foramen ovale.
Une masse qui suit un nerf et élargit son foramen à bords lisses évoque d'abord une tumeur nerveuse bénigne.
Un foramen détruit, un nerf épaissi en amont ou un contexte de cancer : penser à l'extension périnerveuse.
Toujours regarder l'oreille moyenne et la mastoïde et les muscles masticateurs : ils racontent le retentissement.
Wanibuchi : A fosse moyenne, B fosse postérieure, C en haltère entre les deux, D extracrânien.
