Fiche rapide · Imagerie thoracique

Amylose thoracique : une affection bénigne mais déroutante

Objectifs pédagogiques • Contexte • Résultats (Observations) • Conclusion

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1Objectifs pédagogiques

  1. Décrire les caractéristiques en imagerie de l’amylose thoracique et les corréler aux données anatomopathologiques.
  2. Mettre en lumière les difficultés diagnostiques liées au mimétisme de cette affection avec d’autres pathologies thoraciques.

2Contexte

  • L’amylose correspond au dépôt extracellulaire de protéines amyloïdes dans divers organes, incluant les poumons.
  • L’amylose thoracique peut être isolée ou s’inscrire dans le cadre d’un processus systémique, et reste souvent sous-diagnostiquée en raison de la diversité de ses présentations.
  • Le diagnostic de certitude repose sur l'anatomopathologie, mettant en évidence une biréfringence vert-jaune après coloration par le rouge Congo.
  • Les aspects en imagerie comprennent des atteintes trachéobronchiques, parenchymateuses, médiastinales, ganglionnaires et pleurales, simulant fréquemment des lésions malignes.

3Résultats (Observations)

L’amylose pulmonaire se manifeste sous différents aspects radiologiques, incluant des formes parenchymateuses nodulaires, alvéolo-septales diffuses, kystiques et trachéobronchiques.

IAmylose pulmonaire

L’amylose pulmonaire est plus souvent un processus localisé qu'une atteinte systémique. Elle se présente selon deux aspects radiologiques distincts : l’amylose pulmonaire nodulaire et l’amylose alvéolo-septale. Cependant, les constatations en imagerie sont souvent non spécifiques, nécessitant des investigations complémentaires pour un diagnostic de certitude.

a. Atteinte nodulaire

La présentation typique est observée chez un adulte asymptomatique, le plus souvent au cours de la sixième décennie, à l’occasion d’anomalies fortuites découvertes sur une radiographie thoracique.

  • En scanner (TDM), l’amylose nodulaire (AN) se présente sous la forme de nodules pulmonaires solitaires ou multiples et peut mimer diverses pathologies, notamment des infections granulomateuses et des tumeurs malignes.
  • L’AN est communément associée aux formes localisées d’amylose.
  • Des dépôts pseudotumoraux solitaires, appelés amyloïdomes en l’absence de maladie systémique, sont identifiés dans environ 60 % des cas. Des nodules pulmonaires multiples sont fréquemment observés, prédominant dans les lobes supérieurs, présentant les caractéristiques suivantes :
    • Des contours lisses, lobulés ou spiculés pouvant faire suspecter une malignité.
    • Des calcifications centrales ou punctiformes parfois présentes.
    • De rares cavités.
  • Avec le temps, ces nodules peuvent croître et évoluer vers des masses plus volumineuses, atteignant jusqu’à 15 cm.
  • Une condensation au sein du parenchyme pulmonaire peut également être observée, pouvant évoquer d'autres affections telles qu'une infection ou une inflammation.
  • En raison de la variabilité de la présentation en imagerie, l’obtention d’un diagnostic de certitude basé uniquement sur l’imagerie est difficile. Bien qu’une évaluation clinique détaillée puisse éveiller les soupçons, une confirmation histopathologique par biopsie est souvent nécessaire, la plupart des dépôts étant constitués d’amylose AL.
  • L’évolution naturelle de l’amylose parenchymateuse nodulaire est généralement indolente, les lésions augmentant lentement en taille et en nombre. Malgré cela, le pronostic global demeure excellent et un traitement est rarement requis.
Fig. 1Amylose nodulaire. TDM thoracique avec injection de produit de contraste iodé montrant deux nodules au contact de la plèvre médiastinale, l'un apical et l'autre dans le lobe inférieur gauche flèches.
Fig. 2Amylose parenchymateuse se présentant sous la forme d'une masse. TDM thoracique sans injection montrant une masse du lobe inférieur gauche contenant des calcifications.

b. Amylose pulmonaire alvéolo-septale

L’amylose pulmonaire alvéolo-septale, bien que moins fréquente, a souvent un impact clinique plus significatif que la forme parenchymateuse nodulaire. Les patients atteints de ce type sont plus fréquemment symptomatiques et présentent un risque accru d’évolution vers une hypertension pulmonaire et une insuffisance respiratoire. L’amylose alvéolo-septale diffuse (DASA) est rare et se rencontre plus volontiers dans le sous-type associé à une amylose systémique. Les signes scanographiques thoraciques de l’amylose pulmonaire sont divers et comprennent :

  • Des réticulations.
  • Un épaississement des septa interlobulaires.
  • Un épaississement de l'interstitium péri-bronchovasculaire.
  • Des micronodules pouvant présenter une distribution lymphatique, aléatoire ou centrilobulaire.
  • Des opacités en verre dépoli.
  • Des condensations.
  • Les micronodules peuvent être périlymphatiques, mimant les aspects observés dans la lymphangite carcinomateuse.
  • Plus rarement, on observe des remaniements kystiques, des calcifications et des signes d’emphysème basal, ces derniers étant secondaires à la destruction des parois alvéolaires.
  • Le diagnostic différentiel en imagerie inclut :
    • La silicose
    • La sarcoïdose
    • La lymphangite carcinomateuse
    • Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), en particulier lorsque la réticulation constitue le principal signe scanographique.
Fig. 3Amylose parenchymateuse se présentant sous la forme d'une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). TDM thoracique en fenêtre parenchymateuse montrant des micronodules de distribution aléatoire.
Fig. 4Amylose se présentant sous la forme d'un manchon péri-bronchovasculaire. TDM thoracique en fenêtre parenchymateuse montrant un manchon péri-bronchovasculaire débutant au niveau des bronches souches et entraînant un rétrécissement des bronches lobaires supérieures et de la bronche apicale du lobe inférieur gauche flèches.

IIAmylose trachéobronchique

L’amylose trachéobronchique (ATB) est principalement caractérisée par des dépôts amyloïdes sous-muqueux focaux, multifocaux ou diffus touchant la trachée et les bronches souches, l’atteinte des bronches segmentaires étant rare. Bien qu’elle soit le plus souvent isolée, une atteinte des voies aériennes peut s'observer au cours de l’amylose systémique, mais de façon moins fréquente. L’ATB prédomine chez l’homme (ratio de 1,6:1) au cours des cinquième et sixième décennies, et se manifeste le plus souvent sous la forme d’une amylose AL localisée, rarement associée à une amylose systémique. La maladie suit généralement une évolution indolente, sans progression connue vers une amylose systémique.

L’atteinte des voies aériennes, y compris de la trachée, se présente habituellement sous forme de plaques sous-muqueuses, mais peut occasionnellement prendre l’aspect de dépôts solitaires mimant un néoplasme endobronchique. Les symptômes associent fréquemment dyspnée, toux, sibilants (wheezing), hémoptysie et pneumopathies récidivantes.

Les signes scanographiques typiques comprennent :

Un épaississement nodulaire de la paroi trachéale (60 %)
Des calcifications (53 %)
Une obstruction des voies aériennes (47 %)

La paroi bronchique ou trachéale atteinte peut présenter une hyperatténuation en rapport avec des calcifications ou des ossifications. La mise en évidence d’un épaississement pariétal hyperdense associé à un sténose (rétrécissement) sur un long segment de la lumière doit fortement faire suspecter une amylose.

Fig. 5Amylose trachéale. TDM thoracique avec injection de produit de contraste, en fenêtres médiastinale et parenchymateuse, et reconstruction sagittale, montrant un épaississement circonférentiel étendu et un rehaussement de la paroi trachéale, réduisant sa lumière flèches, chez un patient consultant pour une dyspnée. Confirmation obtenue par biopsie endoscopique.

Trois schémas d’atteinte des voies aériennes ont été décrits :

Proximale (atteinte trachéale haute), se manifestant souvent par des symptômes des voies aériennes supérieures.

Moyenne ou distale (atteinte de la trachée et des bronches principales), entraînant des symptômes des voies aériennes inférieures, un collapsus lobaire ou des pneumopathies récidivantes.

Le diagnostic différentiel comprend :

  • La granulomatose avec polyangéite
  • Les affections granulomateuses (telles que la tuberculose ou la sarcoïdose)
  • Les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI)

Les principaux éléments permettant de la différencier d’autres pathologies (telles que la trachéobronchopathie ostéo-chondroplastique ou la polychondrite atrophiante) incluent l’atteinte de la membrane trachéale postérieure dans l’ATB, une anomalie absente dans les affections cartilagineuses.

Par conséquent, devant une imagerie montrant :

  • Un épaississement hyperdense de la paroi des voies aériennes
  • Un rétrécissement étendu (long-segmentaire)

Le diagnostic d’amylose doit être vigoureusement évoqué.

Atteinte diffuse ± sténosante de la paroi trachéobronchique

Membrane trachéale postérieure

Épaissie

AmyloseGranulomatose avec polyangéite (Wegener)Tuberculose

Calcifications

Présentes

Trachée en coupe axiale : paroi épaissie (en orange), y compris la membrane postérieure, avec des calcifications
Amylose

Absentes ou tardives

Trachée en coupe axiale : paroi épaissie (en bleu), y compris la membrane postérieure, sans calcification
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)Tuberculose

Respectée

Polychondrite atrophianteTrachéo­broncho­pathie ostéo-chondroplastique

Calcifications

Présentes

Trachée en coupe axiale : nodules calcifiés de la paroi, membrane postérieure respectée
Trachéo­broncho­pathie ostéo-chondroplastique

Absentes ou tardives

Trachée en coupe axiale : épaississement de la paroi antérieure et latérale (en blanc), membrane postérieure respectée
Polychondrite atrophiante
Fig. 6Pathologies de la paroi trachéobronchique : aspects TDM et pièges diagnostiques.
Fig. 7Association de deux types d'atteinte de l'amylose thoracique. TDM thoracique avec injection montrant des micronodules de distribution lymphatique dans le poumon droit cercles jaunes, associés à un épaississement péribronchique entraînant un rétrécissement de la lumière bronchique flèches rouges.

IIIAmylose médiastinale

L’atteinte médiastinale est le plus fréquemment observée dans le cadre d’une amylose systémique et peut se présenter sous forme de :

  • Adénopathies multi-stations ou atteinte localisée à des régions anatomiques spécifiques.
  • Lésions tuméfactives isolées (amyloïdomes) pouvant siéger dans n’importe quel compartiment médiastinal.
  • Un épaississement périvasculaire.

Les symptômes dépendent de la localisation de la lésion et de sa proximité avec les structures adjacentes. L’atteinte médiastinale se révèle souvent par des adénopathies asymptomatiques, constituant la troisième manifestation thoracique de l’amylose, après les atteintes des voies aériennes et parenchymateuses nodulaires.

Les adénopathies médiastinales peuvent présenter des calcifications punctiformes, diffuses ou en « coquille d’œuf ».

Fig. 8TDM thoracique avec injection, en fenêtre médiastinale, montrant un conglomérat d'adénopathies paratrachéales droites formant une masse flèches blanches, engainant la trachée et la veine cave supérieure, qui apparaît rétrécie flèche jaune.
Fig. 9Amylose ganglionnaire. TDM thoracique sans injection montrant des ganglions médiastinaux à calcifications centrales flèches.
Fig. 10Amylose ganglionnaire. TDM thoracique avec injection, en fenêtre médiastinale, montrant des adénopathies hilaires et interbronchiques bilatérales, ainsi que des ganglions sous-carénaires et de la fenêtre aorto-pulmonaire hypodenses avec rehaussement périphérique flèches.
Fig. 11Amylose médiastinale extraganglionnaire. TDM thoracique avec injection, en fenêtre médiastinale, montrant un manchon de densité tissulaire péri-aortique infiltrant le tronc de l'artère pulmonaire et l'artère pulmonaire droite flèches.
Fig. 12Amylose médiastinale extraganglionnaire. Patient de 67 ans consultant pour une toux, avec sur la radiographie thoracique une opacité médiastinale effaçant la ligne para-aortique flèche noire. La TDM thoracique avec injection montre un manchon péri-aortique bifocal flèches jaunes.

IVÉpanchement pleural au cours de l’amylose

A

Prévalence et types

  • Les épanchements pleuraux surviennent dans environ 20 % des cas d’amylose AL.
  • Un tiers de ces épanchements sont abondants et réfractaires aux diurétiques.
  • Ils sont rares dans les amyloses de type AA et ATTR.
B

Considérations en imagerie

  • Les épanchements peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, transudatifs ou exsudatifs.
  • Des épanchements pleuraux persistants (EPP) doivent faire suspecter un dépôt amyloïde pleural direct, en particulier en l’absence de dysfonctionnement cardiaque ou rénal.
C

Implications diagnostiques et pronostiques

  • La TDM et l’échographie aident à évaluer les caractéristiques de l’épanchement.
  • La biopsie pleurale peut confirmer l’infiltration amyloïde.
  • Les épanchements pleuraux persistants au cours de l’amylose AL sont associés à un mauvais pronostic en l’absence de traitement.

4Conclusion

L’amylose thoracique présente des aspects radiologiques variés pouvant simuler d’autres pathologies pulmonaires. La connaissance de ces caractéristiques clés est indispensable pour le radiologue afin de permettre un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée, évitant ainsi des interventions chirurgicales inutiles et une aggravation des lésions d’organes.