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Fiche rapide · Neuroradiologie
Sclérose en plaques : l'imagerie
Sémiologie IRM, plaques aiguës et anciennes, critères de McDonald 2017, protocole, diffusion et pronostic.
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IIntroduction
Affections démyélinisantes
Destruction d'une myéline initialement normale, parfois avec atteinte axonale.
- Primitives : sclérose en plaques (SEP), neuromyélite optique de Devic, sclérose de Balo, maladies de Schilder et de Marburg.
- Secondaires : origine vasculaire, infectieuse, métabolique ou carentielle.
Affections dysmyélinisantes
= leucodystrophies : anomalie de formation ou de maintien de la myéline.
SEP : affection démyélinisante primitive la plus fréquente ; étiologie probablement auto-immune, déclenchée par un facteur infectieux chez des sujets génétiquement prédisposés.
IIÉpidémiologie
Âge de survenue
- Pic entre 20 et 40 ans.
- 15 % avant 20 ans ; 10 % après 50 ans.
- Exceptionnelle chez l'enfant.
IIIAnatomopathologie & localisation
Lésions focales, multiples et diffuses, de quelques mm à plusieurs cm.
- Substance blanche sus- et sous-tentorielle et moelle épinière.
- Prédominance juxtaventriculaire (50 % des plaques) ; jonction substance blanche / grise (20 %).
- Atteinte possible de la substance grise corticale et des noyaux gris.
- Fréquente : tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, substance blanche cérébelleuse.
- Très fréquente sur les voies visuelles : nerfs optiques, chiasma, tractus optiques.
- Moelle cervicale touchée dans 80 % des cas.
Où chercher les plaques : schéma
Schéma simplifié. Survolez ou touchez une zone de la légende pour l'isoler.
IVClinique : signes inauguraux évocateurs
Névrite optique rétrobulbaire (NORB)
Baisse d'acuité visuelle, douleurs rétro-orbitaires.
Myélite aiguë
Paraparésie et troubles sensitifs d'installation rapide.
Atteinte du tronc cérébral
Paralysies oculomotrices, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie ou névralgie faciale, syndrome vestibulaire.
VSémiologie IRM
Topographies évocatrices
- Juxtaventriculaire (zone 1 du schéma) : angles latéraux et toit des ventricules ; plaques ovoïdes, > 3 mm.
- Corps calleux (zone 5) : partie inférieure, aspect en « crête de coq » sur les coupes sagittales.
- Pont, substance blanche péricorticale, pédoncules cérébelleux moyens.
Aspect des plaques
Plaque aiguë
Aspect en « cible » ou « cocarde ».
- Centre hyperintense.
- Périphérie moins intense.
- Liseré hypointense.
Prise de contraste
Annulaire ou nodulaire en phase active (rupture de la BHE).
« Coup d'ongle » (open ring) : très évocateur d'une plaque active.
Effet de masse
Possible en phase aiguë.
Piège : peut simuler une tumeur ou un infarctus.
Plaque chronique : « black hole »
- Hypointense T1, hyperintense T2.
- Pas de rehaussement.
- Souvent cerclée d'un liseré hyperintense T1 spontané, non pathologique.
Plaque lacunaire
Signal liquidien (LCS) = destruction axonale totale.
Névrite optique (NORB)
Hypersignal T2 / STIR du nerf optique dans 75-90 % des cas ; rehaussement possible du nerf ou de sa gaine.
Évolution (T1 / T2) : les plaques disparaissent rarement ; de nouvelles lésions peuvent apparaître sans aucun symptôme.
Plaques aiguës vs anciennes
| Critère | Plaques aiguës | Plaques anciennes |
|---|---|---|
| Signal T2 | Hyperintense, parfois en cocarde | Hyperintense modéré |
| Signal T1 | Hypointense modéré à fort | Hypointense, parfois black holes |
| FLAIR | Signal hétérogène, cocarde moins visible | Hypointense ou normalisé |
| Gadolinium | Fréquent, en anneau ou incomplet (open ring) | Absent |
| Morphologie | Contours flous, effet de masse possible | Contours nets, pas d'effet de masse |
| Évolution | Prise de contraste qui disparaît progressivement sous traitement | Stable, sans rehaussement |
VIDiagnostic IRM : critères de McDonald 2017
But : diagnostiquer la SEP plus tôt en gardant une bonne spécificité. Il faut démontrer une dissémination dans l'espace (DIS) ET une dissémination dans le temps (DIT), par l'IRM ou par la clinique.
1. Dissémination dans l'espace (DIS)
Au moins une lésion dans 2 des 4 localisations typiques (IRM cérébrale ou médullaire) :
- juxtacorticale ou corticale ;
- périventriculaire ;
- infratentorielle ;
- médullaire.
Depuis 2017, les lésions symptomatiques comptent aussi ; le nerf optique ne fait pas partie des 4 localisations.
2. Dissémination dans le temps (DIT)
- Lésions avec ET sans rehaussement sur la même IRM, quel que soit le moment de l'examen ;
- OU nouvelle lésion sur une IRM de suivi, comparée à l'IRM de référence ;
- OU bandes oligoclonales dans le LCR : elles remplacent la DIT après un premier événement clinique (CIS).
L'IRM confirme le diagnostic même sans nouvelle poussée ; l'interrogatoire retrouve des signes évocateurs chez 1/3 des patients dès le premier épisode.
Vérificateur : DIS et DIT
✗ DIS
✗ DIT
Outil d'enseignement : le diagnostic de SEP reste clinique (tableau évocateur, autres diagnostics écartés).
VIIRôle de l'IRM & protocole
Détection des lésions
Technique la plus sensible : > 97 % avec encéphale + moelle.
Diagnostic initial
Dissémination spatiale et temporelle selon McDonald.
Suivi thérapeutique
Efficacité des traitements sur les lésions actives.
Séquences encéphaliques
| Séquence / plan | Utilité principale |
|---|---|
| T2 ou FLAIR sagittal | Corps calleux ; recherche de malformation (ex. Chiari). |
| T2, DP, FLAIR axiaux | Lésions juxtaventriculaires et sous-corticales. |
| FLAIR | Très sensible pour la substance blanche sus-tentorielle. |
| T2 FSE axial | Bonne sensibilité dans la fosse postérieure. |
| T1 axial avant injection | Lésions hypointenses : black holes = lésions axonales irréversibles. |
| T1 après gadolinium | Plaques actives (prise de contraste). |
| Coupes coronales | Lésions périventriculaires et corps calleux. |
| Séquences 3D (SPACE, CUBE) | 3D FLAIR recommandé pour l'encéphale (coupes fines, reconstructions dans tous les plans) ; en revanche peu sensibles pour la moelle. |
IRM médullaire
- STIR sagittal : plus sensible que le T2 pour les plaques médullaires.
- T2 écho de gradient axial : meilleure résolution transversale, moins d'artefacts de flux.
- T1 après gadolinium : lésions actives.
- Séquences 3D peu sensibles.
Nerf optique
- T2 coronal STIR ou Fat Sat : inflammation.
- T1 gadolinium avec suppression de graisse : prise de contraste pathologique.
Gadolinium : indications & précautions
- Prise de contraste = rupture de la BHE = meilleur marqueur de l'activité inflammatoire.
- Dose : dose simple, 0,1 mmol/kg (recommandations actuelles) ; acquisition retardée (5-15 min) dans certains cas.
- Toujours des coupes T1 avant injection, pour éviter les faux positifs.
VIIIImagerie de diffusion dans la SEP
La diffusion mesure les mouvements de l'eau, plus grands quand l'eau est libre. Dans la substance blanche normale, elle est anisotrope (surtout parallèle aux axones).
| Situation | Diffusion | À retenir |
|---|---|---|
| Démyélinisation | ↑ eau libre · ↓ anisotropie | Destruction axonale. |
| Plaque non active | ↑ ADC | Corrélé à l'hypointensité T1 ; augmentation proportionnelle à la sévérité de la maladie. |
| Plaque active | ↓ ADC possible | Dans les zones de prise de contraste : œdème de la gaine de myéline, œdème cytotoxique, infiltration inflammatoire → hypersignal en diffusion. |
La diffusion est moins sensible que le gadolinium pour les plaques actives : une lésion hyperintense en diffusion sans rehaussement peut être ancienne (en réorganisation) ou, plus rarement, une plaque active atypique.
IXFacteurs pronostiques & critères de gravité IRM
| Signe IRM | Signification |
|---|---|
| Charge lésionnelle sus-tentorielle (T2) | Corrélée à la gravité ; faible corrélation globale avec le handicap. |
| Lésions multiples très hypointenses T1 / black holes | Atrophie corticale marquée ; gravité et progression. |
| Lésions lacunaires | Perte axonale, gliose centrale ; même pronostic que les black holes. |
| Sillons élargis, ventricules dilatés | Évolution vers des formes avancées. |
| Noyaux gris très hypointenses en T2 | Formes anciennes, surcharge en fer. |
| Lésions sous-corticales | Atteinte cognitive. |
| Lésions du tronc cérébral | Atteinte des nerfs crâniens. |
| Lésions médullaires | Troubles sensitivomoteurs et sphinctériens. |
| Prises de contraste (T1 gadolinium) | Faible corrélation avec le handicap. |
| Atrophie corticale, du corps calleux et médullaire | Handicap et progression. |
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Abréviations
ADC coefficient apparent de diffusion · BHE barrière hémato-encéphalique · CIS syndrome cliniquement isolé · DIS dissémination dans l'espace · DIT dissémination dans le temps · DP densité de protons · FSE fast spin echo · LCR / LCS liquide cérébro-spinal · NORB névrite optique rétrobulbaire · SEP sclérose en plaques · STIR inversion-récupération à temps court.